पित्त नलिकाओं का अवरोध

बिलियरी एट्रेशिया एक दुर्लभ लेकिन गंभीर बीमारी है, जो शिशुओं के जिगर और पित्त नली प्रणाली को प्रभावित करती है। यह स्थिति जन्म के कुछ हफ्तों के भीतर लक्षण दिखाती है, और यदि समय पर पहचानी नहीं गई, तो यह घातक परिणाम हो सकती है। बीमारी के दौरान पित्त नलियों को नुकसान पहुंचता है, जिससे पित्त का सामान्य प्रवाह बाधित होता है, और दीर्घकालिक में जिगर की सिरोसिस का कारण बन सकता है। प्रारंभिक निदान और उचित उपचार बच्चे की जीवन को बचाने के लिए आवश्यक है।

बिलियरी एट्रेशिया के कई कारण हो सकते हैं, जिनमें वायरल संक्रमण और आनुवंशिक प्रवृत्ति शामिल हैं। हालांकि, बीमारी के कारण हमेशा स्पष्ट नहीं होते, जिससे निदान और उपचार में कठिनाई होती है। माता-पिता और डॉक्टरों को बीमारी के लक्षणों से अवगत होना चाहिए ताकि समय पर हस्तक्षेप किया जा सके। इस लेख का उद्देश्य बिलियरी एट्रेशिया के निदान, लक्षणों और संभावित उपचार विधियों का विस्तृत विवरण प्रदान करना है।

बिलियरी एट्रेशिया के लक्षण

बिलियरी एट्रेशिया का सबसे विशिष्ट लक्षण पीलिया है, जो शिशु के जन्म के बाद दो हफ्तों से अधिक समय तक बना रह सकता है। जन्म के समय बच्चा स्वस्थ लगता है, लेकिन पीलिया की स्थायी उपस्थिति संदेह पैदा कर सकती है और गहन जांच की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, बिलियरी एट्रेशिया को अकोलिया, यानी मल का रंगहीन होना, डायपर में गहरे मूत्र का होना, और त्वचा का रंगहीन होना भी伴 करता है। बीमारी के कारण होने वाली पित्त रुकावट (कोलेस्टेसिस) अन्य स्थितियों, जैसे कि सिस्टिक फाइब्रोसिस के साथ भी भ्रमित हो सकती है, जिससे निदान में समय लग सकता है।

बिलियरी एट्रेशिया का समय पर पहचानना अत्यंत महत्वपूर्ण है। हर नवजात शिशु में पीलिया के मामले में, जो दो हफ्तों से अधिक समय तक बना रहता है, बिलियरी एट्रेशिया की संभावना को खारिज करना महत्वपूर्ण है। इसलिए माता-पिता और डॉक्टरों के लिए लक्षणों के बारे में जागरूक होना और यदि शिशु में उपरोक्त लक्षण दिखाई देते हैं तो तुरंत चिकित्सा सहायता प्राप्त करना आवश्यक है।

निदान के विकल्प

बिलियरी एट्रेशिया का निदान स्थापित करने की प्रक्रिया कई चरणों में होती है। पहला महत्वपूर्ण कदम रक्त परीक्षण है, जिसमें डॉक्टर जिगर के एंजाइमों और अवरोधक संकेतों के स्तर की जांच करते हैं। बढ़े हुए एंजाइम स्तर अक्सर बीमारी की उपस्थिति का संकेत दे सकते हैं। इसके अलावा, हेपेटोबिलियरी स्किंटिग्राफी, एक इमेजिंग प्रक्रिया, निदान को पुष्टि करने में मदद कर सकती है, क्योंकि यह पित्त द्वारा कम रेडियोआइसोटोप चयन को दिखा सकती है।

अल्ट्रासाउंड परीक्षण के दौरान, डॉक्टर पित्ताशय की स्थिति और जिगर के चारों ओर की संरचनाओं की जांच करते हैं। यदि परीक्षण के दौरान सिकुड़े हुए पित्ताशय या असामान्य रक्त वाहिकाओं की स्थिति पाई जाती है, तो यह बिलियरी एट्रेशिया का संदेह पैदा कर सकता है। इसके अलावा, कोलांजियोग्राफी परीक्षण भी किया जा सकता है, जिसमें पित्त नलियों में रंग का इंजेक्शन दिया जाता है ताकि वे दिखाई दे सकें।

अंत में, जिगर की बायोप्सी भी की जा सकती है, जिसमें बीमारी की स्थिति के बारे में अधिक जानकारी प्राप्त करने के लिए जिगर से ऊतकों का नमूना लिया जाता है। निदान की प्रक्रिया जटिल होती है, और सटीक परिणाम प्राप्त करने के लिए कई परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है।

बिलियरी एट्रेशिया का उपचार कैसे किया जा सकता है?

बिलियरी एट्रेशिया का उपचार संभवतः सबसे जल्दी पित्त के प्रवाह को सुनिश्चित करने पर केंद्रित होता है। नवजात अवस्था में किया जाने वाला कासाई सर्जरी बीमारी के उपचार में पहला सामान्य कदम है। इस सर्जरी का उद्देश्य उपचार प्रक्रिया के दौरान जिगर और छोटी आंत के बीच एक नया संबंध स्थापित करना है, जिससे पित्त का सामान्य प्रवाह संभव हो सके। यह महत्वपूर्ण है कि कासाई सर्जरी केवल तब की जा सकती है जब इंट्राहेपेटिक पित्त नलियाँ सही स्थिति में हों, अन्यथा सीधे जिगर प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।

कासाई सर्जरी के दौरान, सर्जन जिगर के द्वार पर एक छोटी आंत से बने Y-आकार की ट्यूब को जोड़ते हैं, जो पित्त के प्रवाह को सुनिश्चित करता है। इस प्रक्रिया के दौरान, छोटी आंत से आने वाले बैक्टीरिया के कारण पित्त नली की सूजन के जोखिम को कम करने के लिए विशेष वाल्व बनाए जाते हैं। यह महत्वपूर्ण है कि सर्जरी के बाद बच्चे की स्थिति को लगातार मॉनिटर किया जाए, क्योंकि सफल प्रक्रिया के बावजूद जटिलताओं, जैसे कि पित्त नली की सूजन या पोर्टल हाइपरटेंशन, हो सकती हैं।

हालांकि वर्तमान में दवा उपचार बीमारी के परिणाम में सुधार नहीं करता है, नई दवाओं पर शोध जारी है जो रिसेप्टर स्तर पर कार्य करके बिलियरी एट्रेशिया के उपचार में मदद कर सकती हैं। चिकित्सा समुदाय लगातार यह सुनिश्चित करने के लिए काम कर रहा है कि रोगियों के लिए सर्वोत्तम उपचार विकल्प उपलब्ध हों, और इस प्रकार बिलियरी एट्रेशिया से पीड़ित बच्चों की जीवन की गुणवत्ता में सुधार हो सके।