सिस्टमिक स्क्लेरोसिस (स्क्लेरोडर्मा) – रोग और इसके लक्षण

स्क्लेरोडर्मा एक दुर्लभ, लेकिन गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है, जो कई अंगों को प्रभावित कर सकती है, और त्वचा की समस्याओं के साथ-साथ आंतरिक अंगों के कार्य को भी खतरे में डाल सकती है। यह बीमारी धीरे-धीरे विकसित होती है, और अक्सर देर से पहचान की जाती है, क्योंकि लक्षण धीरे-धीरे प्रकट होते हैं। स्क्लेरोडर्मा जागरूकता दिवस का उद्देश्य इस बीमारी पर ध्यान आकर्षित करना और समाज और स्वास्थ्य पेशेवरों के बीच सहयोग को मजबूत करना है।

स्क्लेरोडर्मा न केवल त्वचा की समस्याएं पैदा करता है, बल्कि यह पाचन तंत्र, फेफड़े, दिल और किडनी को भी गंभीर रूप से प्रभावित कर सकता है। यह बीमारी संयोजी ऊतक की कोशिकाओं, अर्थात् फाइब्रोब्लास्ट की अत्यधिक गतिविधि के साथ होती है, जिसके परिणामस्वरूप कोलेजन उत्पादन में काफी वृद्धि होती है। यह प्रक्रिया विभिन्न अंगों में परिवर्तन का कारण बन सकती है, जो यदि सही तरीके से इलाज नहीं किया जाए तो जीवन के लिए खतरा पैदा कर सकती है। स्क्लेरोडर्मा महिलाओं में अधिक सामान्य है, और बीमारी की समझ और उपचार रोगियों की जीवन गुणवत्ता में सुधार के लिए महत्वपूर्ण है।

स्क्लेरोडर्मा के लक्षण और जोखिम

स्क्लेरोडर्मा के पहले संकेत अक्सर त्वचा पर दिखाई देते हैं, लेकिन असली खतरा आंतरिक अंगों की संलग्नता से होता है। त्वचा परिवर्तन, जो इस बीमारी के विशेष लक्षण हैं, सबसे पहले उंगलियों पर देखे जाते हैं, और फिर धीरे-धीरे कलाई, ऊपरी बांह और चेहरे की ओर बढ़ते हैं। अंतिम चरण में, पेट, छाती और पैरों की त्वचा भी प्रभावित हो सकती है। इस बीमारी की एक सामान्य सह-घटना रेयेनॉड का लक्षण है, जिसमें उंगलियाँ सफेद हो जाती हैं और फिर ठंड के प्रभाव से लाल हो जाती हैं।

त्वचा के मोटे होने और कसने के कारण उंगलियाँ विकृत हो सकती हैं, और गतिशीलता में कमी आ सकती है। इसके अलावा, उंगली के सिरों और अन्य क्षेत्रों, जैसे चेहरे और कान के आसपास, पर दर्दनाक अल्सर भी हो सकते हैं। त्वचा के रंग में बदलाव, अर्थात् रंग की कमी और रक्त वाहिकाओं का फैलाव भी देखा जा सकता है। बीमारी के बढ़ने के साथ, चेहरे की मांसपेशियों की गतिविधियाँ भी सीमित हो जाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप मुँह का उद्घाटन छोटा हो जाता है।

स्क्लेरोडर्मा न केवल त्वचा की समस्याएं पैदा करता है, बल्कि आंतरिक अंगों को भी गंभीर रूप से प्रभावित कर सकता है। पाचन तंत्र के लक्षण 80-85% रोगियों में दिखाई देते हैं, जिससे भोजन और पाचन में कठिनाई होती है। यह बीमारी फेफड़ों को भी गंभीर रूप से प्रभावित कर सकती है, जिससे फेफड़ों में फाइब्रोसिस हो सकता है, जो श्वसन संबंधी समस्याएँ पैदा करता है। दिल की संलग्नता भी सामान्य है, जिससे पेरिकार्डिटिस और ताल की अनियमितताएँ हो सकती हैं। किडनी के क्षति के कारण किडनी विफलता का जोखिम भी बढ़ जाता है।

स्क्लेरोडर्मा की आंतरिक अंगों की संलग्नता

स्क्लेरोडर्मा की आंतरिक अंगों की संलग्नता गंभीर परिणाम ला सकती है। पाचन तंत्र की समस्याओं में गले की दीवार का मोटा होना शामिल है, जो ठोस भोजन के उचित परिवहन को कठिन बनाता है। इस प्रक्रिया को पेट और आंत की दीवार की कठोरता भी बढ़ा देती है, जो पोषक तत्वों के अवशोषण में बाधा डालती है। इसके परिणामस्वरूप, रोगियों को पोषण संबंधी समस्याओं और विभिन्न पाचन जटिलताओं का सामना करना पड़ सकता है।

फेफड़ों में फाइब्रोसिस, जो आधे रोगियों में होती है, श्वसन संबंधी कठिनाइयाँ पैदा करती है, और बीमारी के बढ़ने के साथ दिल पर भी बड़ा बोझ डालती है। दिल की मांसपेशियों में कोलेजन का संचय ताल की अनियमितताओं और दिल के आकार में वृद्धि का कारण बन सकता है। किडनी की संलग्नता भी चिंताजनक है, क्योंकि बीमारी के कारण किडनी के कुछ हिस्से नष्ट हो सकते हैं, जो किडनी के नुकसान का कारण बन सकता है। आंसू और लार उत्पादन में कमी भी दैनिक जीवन में कई असुविधाओं का कारण बन सकती है।

विशेषज्ञ त्वचा के लक्षणों, प्रयोगशाला परीक्षणों और ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति पर आधारित त्वरित निदान स्थापित करने पर निर्भर करते हैं। त्वचा बायोप्सी भी सटीक निदान में मदद कर सकती है, यदि नैदानिक लक्षण स्पष्ट नहीं हैं।

स्क्लेरोडर्मा के उपचार के विकल्प

स्क्लेरोडर्मा का उपचार लक्षणों को कम करने और बीमारी की प्रगति को धीमा करने पर केंद्रित है। इम्यूनसप्रेसिव दवाएँ, जैसे कि साइक्लोफॉस्फामाइड, मेथोट्रेक्सेट और एज़ाथियोप्रिन, विशेष रूप से श्वसन संबंधी संलग्नता के मामलों में सबसे सामान्य उपचार विकल्पों में से हैं। इसके अलावा, सूजन को कम करने के लिए स्टेरॉयड का भी उपयोग किया जा सकता है।

रेयेनॉड के लक्षणों को कम करने के लिए वासोडिलेटर दवाएँ, जैसे कि पेंटोक्सीफिलिन और निफेडिपिन, प्रभावी रूप से उपयोग की जा सकती हैं। रोगियों को सलाह दी जाती है कि वे अपने हाथों को ठंड से बचाएं, और जोड़ों की कठोरता को रोकने के लिए नियमित रूप से व्यायाम करें, भले ही वे दर्दनाक त्वचा परिवर्तनों से जूझ रहे हों।

लक्षणात्मक उपचार के रूप में, एसिड-नियामक और रक्तचाप कम करने वाली दवाएँ भी उपयोग की जा सकती हैं, साथ ही निमोनिया के मामले में एंटीबायोटिक्स भी। रोगियों के मानसिक समर्थन को भी अत्यधिक महत्व दिया जाता है, क्योंकि बीमारी के कारण होने वाली गतिशीलता की कमी और बाहरी रूप में बदलाव रोगियों पर गंभीर मनोवैज्ञानिक बोझ डाल सकते हैं।