रीढ़ की हड्डी के बंद होने की गलतियाँ और खुली रीढ़ की स्थितियाँ

वेलोस्ट्रोक बंद होने के विकार विकासात्मक विकारों के सबसे सामान्य समूहों में से एक हैं, जो भ्रूण के तंत्रिका तंत्र के विकास के दौरान उत्पन्न होते हैं। वेलोस्ट्रोक सामान्यतः गर्भावस्था के प्रारंभिक चरण में विकसित होता है, और इसका बंद होना मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के उचित निर्माण के लिए आवश्यक है। यदि यह बंद होना अधूरा है या बिल्कुल नहीं होता है, तो विभिन्न विकार उत्पन्न हो सकते हैं, जो जन्म लेने वाले बच्चे के जीवन पर गंभीर परिणाम डाल सकते हैं।

वेलोस्ट्रोक का बंद होना गर्भावस्था के चौथे सप्ताह में होता है, और यदि इस अवधि में भ्रूण को हानिकारक प्रभावों का सामना करना पड़ता है, तो यह प्रक्रिया को बाधित कर सकता है। वेलोस्ट्रोक बंद होने के विकारों के विकास में आनुवंशिक कारकों के साथ-साथ बाहरी प्रभाव, जैसे कि दवा का उपयोग, बुखार की स्थिति या मोटापा भी भूमिका निभाते हैं। फोलेट की कमी का विकारों के प्रकट होने में भूमिका दशकों से ज्ञात है, इसलिए गर्भवती महिलाओं के लिए जोखिम को कम करने के लिए फोलेट का सेवन करने की सिफारिश की जाती है।

वेलोस्ट्रोक बंद होने के विकारों के प्रकट होने के रूप बंद होने की मात्रा और स्थान पर निर्भर करते हैं। सबसे गंभीर रूप, एनसेफलीया, खोपड़ी और मस्तिष्क की महत्वपूर्ण कमी के साथ होता है, जबकि स्पाइना बिफिडा विभिन्न गंभीरता के स्तरों में प्रकट हो सकता है, जो गंभीर स्वास्थ्य समस्याओं का कारण बन सकता है।

खुले रीढ़ की हड्डी के प्रकार

स्पाइना बिफिडा, या खुले रीढ़ की हड्डी, दो मुख्य रूपों को शामिल करता है: मेनिन्गोकेल और मायेलोमेनिन्गोकेल। मेनिन्गोकेल के मामले में, रीढ़ की नहर पीछे से खुली होती है, और रीढ़ के चारों ओर का द्रव भरा आवरण बाहर की ओर निकलता है। यह प्रकार की विकृति आमतौर पर पीठ-लंबर क्षेत्र में होती है, और हालांकि यह त्वचा या पतली झिल्ली द्वारा ढकी होती है, सामान्यतः यह गंभीर तंत्रिका समस्याएं नहीं उत्पन्न करती है। प्रारंभिक सर्जिकल हस्तक्षेप कई मामलों में समाधान प्रदान करता है।

इसके विपरीत, मायेलोमेनिन्गोकेल, या स्पाइना बिफिडा सिस्टिका, एक गंभीर स्थिति को दर्शाता है। यहाँ न केवल रीढ़ के चारों ओर का आवरण, बल्कि स्वयं रीढ़ का भी बाहर निकलना देखा जाता है। यह खुलापन संक्रमण के जोखिम को काफी बढ़ा देता है, और अक्सर गंभीर तंत्रिका असामान्यताओं का कारण बनता है। निचले अंग अक्सर लकवाग्रस्त या कमजोर होते हैं, और इसके साथ ही मल और मूत्र निष्कासन में भी समस्याएँ हो सकती हैं। इन विकृतियों के साथ अक्सर जटिल मस्तिष्क विकास विकार भी जुड़े होते हैं, जैसे कि अर्नोल्ड-चीरी मलफॉर्मेशन।

स्पाइना बिफिडा का एक अन्य प्रकार, स्पाइना बिफिडा ऑकुल्टा, रीढ़ की नहर के त्वचा से ढके, हड्डी वाले हिस्से की खुली स्थिति को दर्शाता है। इसका विशेषता यह है कि अधिकांश मामलों में तंत्रिका असामान्यताएँ नहीं होती हैं, इसलिए अक्सर इसे केवल संयोग से, जैसे कि एक्स-रे के दौरान, खोजा जाता है। यह प्रकार वेलोस्ट्रोक बंद होने के विकारों का सबसे सामान्य रूप है, लेकिन चूंकि यह अक्सर बिना लक्षण के होता है, इसकी सटीक घटना दर ज्ञात नहीं है।

वेलोस्ट्रोक बंद होने के विकारों का उपचार

वेलोस्ट्रोक बंद होने के विकारों का निदान अब गर्भावस्था के प्रारंभिक चरण में भी संभव है। स्क्रीनिंग परीक्षणों के दौरान, विशेष रूप से 12वें सप्ताह में किए गए एएफपी माप, विकारों की संभावित उपस्थिति के बारे में उपयोगी जानकारी प्रदान कर सकते हैं। उपचार के विकल्प विकृतियों की गंभीरता पर निर्भर करते हैं। कम गंभीर विकार, जो केवल हड्डी के विकास में दोष का प्रतिनिधित्व करते हैं, अक्सर हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है, जबकि गंभीर रूपों के लिए जटिल चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है।

उपचार प्रक्रिया में जन्म के बाद की ऑर्थोपेडिक और न्यूरोसर्जिकल सर्जरी, साथ ही पुनर्वास शामिल हो सकता है। विकसित सर्जिकल तकनीकों के माध्यम से, कुछ मामलों में गर्भ में ही हस्तक्षेप संभव हो गया है। कवर किए गए रीढ़ की हड्डी या मेनिन्गोकेल के साथ जन्मे बच्चे अच्छे अवसरों के साथ पूर्ण जीवन जी सकते हैं, जबकि गंभीर रूपों का जीवन की गुणवत्ता और अपेक्षित जीवन काल पर गंभीर प्रभाव पड़ सकता है।

सबसे खराब पूर्वानुमान उन बच्चों में देखा जाता है जो निचले अंगों के लकवे और मूत्र निष्कासन की समस्याओं के साथ पैदा होते हैं। अक्सर ये मामले मानसिक विकास विकारों के साथ भी जुड़े होते हैं, जो बच्चे की जीवन स्थितियों को और अधिक गंभीर बना सकते हैं।