एंजियोसारकोमा की महत्वपूर्ण जानकारी

कनेक्टिव और सहायक ऊतकों से उत्पन्न होने वाले दुर्बल ट्यूमर, जिन्हें सार्कोमा कहा जाता है, विभिन्न प्रकारों को शामिल करते हैं। ये ट्यूमर तेजी से बढ़ते हैं, और इनके लगभग 70 उपप्रकार ज्ञात हैं। एंजियोसार्कोमा, जो रक्त और लसीका वाहिकाओं की आंतरिक परत से उत्पन्न होते हैं, सार्कोमा के एक विशिष्ट रूप का प्रतिनिधित्व करते हैं। बीमारी का परिणाम मुख्य रूप से ऊतकों की विविधता पर निर्भर करता है, जिसे अंतरराष्ट्रीय चिकित्सा सिफारिशों द्वारा भी ध्यान में रखा जाता है।

एंजियोसार्कोमा का विकास

एंजियोसार्कोमा विभिन्न स्थानों पर शरीर में विकसित हो सकते हैं। मामलों का एक तिहाई त्वचा की सतह पर प्रकट होता है, जबकि दूसरा तिहाई नरम ऊतकों से उत्पन्न होता है। शेष तिहाई आंतरिक अंगों, जैसे कि जिगर, स्तन या प्लीहा से उत्पन्न होता है, लेकिन ये अन्य अंगों में भी दुर्लभ रूप से हो सकते हैं। एंजियोसार्कोमा अक्सर फेफड़ों, जिगर, लसीका ग्रंथियों और संभवतः हड्डियों में मेटास्टेसिस करते हैं। यह बीमारी वृद्ध लोगों में, विशेष रूप से 60-70 वर्ष की आयु के बीच, सबसे सामान्य है, और पुरुषों और महिलाओं के बीच अनुपात में कोई महत्वपूर्ण भिन्नता नहीं देखी जाती है।

एंजियोसार्कोमा के विकास के कारण

एंजियोसार्कोमा के विकास के सटीक कारण कई मामलों में अज्ञात हैं। हालाँकि, कुछ कारक बीमारी के प्रकट होने में योगदान कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, यदि ट्यूमर अंगों पर विकसित होता है, तो इसे अक्सर बैक्टीरियल या परजीवी संक्रमण के कारण लसीका परिसंचरण विकारों के साथ जोड़ा जा सकता है।

रेडियोथेरेपी का ऐतिहासिक पृष्ठभूमि भी ट्यूमर के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकती है। स्तन कैंसर के उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली रेडियोथेरेपी के बाद अक्सर एंजियोसार्कोमा देखा जाता है। विकिरण की मात्रा और स्थिति, साथ ही व्यक्तिगत आनुवंशिक प्रवृत्तियाँ, ट्यूमर के प्रकट होने की संभावना को प्रभावित करती हैं। पुराने रेडियोथेरेपी तकनीकों, जैसे कि बॉक्स तकनीक, विशेष रूप से त्वचा पर प्रतिकूल प्रभाव डालती थीं, और ट्यूमर का प्रकट होना दशकों बाद भी संभव है।

कार्यस्थल पर संपर्क भी बीमारी के विकास में योगदान कर सकता है। उदाहरण के लिए, पीवीसी के संपर्क में आना, जो प्लास्टिक निर्माण के दौरान होता है, पहले श्रमिकों में उच्च एंजियोसार्कोमा की घटनाओं का परिणाम बना। इसके अलावा, एक्स-रे कंट्रास्ट पदार्थ, जैसे कि थोरोट्रास्ट, ने भी ट्यूमर के विकास की संभावना को बढ़ा दिया। आर्सेनिक युक्त पदार्थों के संपर्क में आना और लंबे समय तक एनाबॉलिक स्टेरॉयड का उपयोग भी एंजियोसार्कोमा के प्रकट होने के साथ जोड़ा जा सकता है।

एंजियोसार्कोमा के नैदानिक लक्षण

एंजियोसार्कोमा के लक्षण इस बात पर निर्भर कर सकते हैं कि वे त्वचा पर या शरीर के अंदर विकसित होते हैं। त्वचा के नीचे विकसित होने वाले ट्यूमर आमतौर पर छोटे सूजन के रूप में प्रकट होते हैं, जो लाल या बैंगनी रंग के हो सकते हैं, और संभवतः रक्तस्राव भी कर सकते हैं। यदि घाव ठीक नहीं होता है, या ट्यूमर लगातार बढ़ता है, तो दुर्बल परिवर्तन की आशंका हो सकती है।

शरीर के अंदर एंजियोसार्कोमा सबसे अक्सर आस-पास के ऊतकों के दबाव के कारण पहचाने जाते हैं, या इमेजिंग परीक्षणों के दौरान उन्हें खोजा जाता है। आंतरिक अंगों से उत्पन्न ट्यूमर के आधे से अधिक का आकार निदान के समय 5 सेंटीमीटर से अधिक होता है। बड़े ट्यूमर फट सकते हैं, जिससे आंतरिक रक्तस्राव हो सकता है।

बीमारी का निदान और जांच

त्वचा की सतह की जांच निदान में पहला कदम है, लेकिन संदिग्ध लक्षणों के मामले में त्वचाविज्ञान विशेषज्ञ की जांच आवश्यक है। बिना लक्षण वाले व्यक्तियों में अल्ट्रासाउंड परीक्षण एंजियोसार्कोमा की उपस्थिति का निर्धारण करने में मदद कर सकता है। ट्यूमर की रक्त आपूर्ति और स्थिति का सटीक निर्धारण करने के लिए अतिरिक्त इमेजिंग प्रक्रियाएँ, जैसे कि सीटी या एमआरआई की आवश्यकता होती है। दूरस्थ मेटास्टेसिस का पता लगाने के लिए पीईटी-सीटी परीक्षण भी सहायक हो सकता है।

ऊतक संबंधी मूल्यांकन भी निदान की पुष्टि के लिए आवश्यक है। एंजियोसार्कोमा के विभिन्न ऊतक संबंधी रूप होते हैं, लेकिन ये उपचार विकल्पों को अनिवार्य रूप से प्रभावित नहीं करते हैं। ट्यूमर की आक्रामकता कोशिकाओं की विविधता और विभाजन स्तर द्वारा निर्धारित होती है, जो बीमारी के परिणाम की भविष्यवाणी में योगदान करती है।

उपचार विकल्प और उपचार

एंजियोसार्कोमा का उपचार जटिल है, और ट्यूमर की दुर्लभता के कारण कोई एकीकृत अंतरराष्ट्रीय प्रोटोकॉल नहीं है। सार्कोमा, और इस प्रकार एंजियोसार्कोमा का उपचार उन केंद्रों में करने की सिफारिश की जाती है, जहाँ व्यापक अनुभव है।

सर्जिकल हस्तक्षेप सबसे सामान्य प्राथमिक उपचार है, जिसमें यह सुनिश्चित करने का प्रयास किया जाता है कि ट्यूमर के किनारे पर कैंसर कोशिकाएँ न रहें। स्थानीय पुनरावृत्ति के जोखिम के कारण, रोगियों की निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है। यदि ट्यूमर केवल कुछ बड़े रक्त वाहिकाओं द्वारा पोषित होता है, तो उनकी एंबोलिज़ेशन ट्यूमर के आकार को कम कर सकती है।

रेडियोथेरेपी स्थानीय पुनरावृत्ति को रोकने के लिए भी लागू की जा सकती है। अनुसंधान से पता चला है कि सर्जरी के बाद की रेडियोथेरेपी रोगियों की जीवित रहने की दर को महत्वपूर्ण रूप से बढ़ा सकती है। आंतरिक अंगों में स्थित ट्यूमर के मामले में, रेडियोथेरेपी केवल सीमित रूप से लागू की जा सकती है।

कीमोथेरेपी के उपचार के मामले में, यदि ट्यूमर को हटाने के दौरान कैंसर कोशिकाएँ नहीं पाई गईं, तो सहायक कीमोथेरेपी आमतौर पर आवश्यक नहीं होती है। मेटास्टेटिक एंजियोसार्कोमा के मामले में, डोक्सोरुबिसिन और इसके व्युत्पन्न सबसे प्रभावी होते हैं, लेकिन अन्य दवाएँ, जैसे कि पैक्लिटैक्सेल और जेमसिटाबाइन भी रोगी की स्थिति को ध्यान में रखते हुए लागू की जा सकती हैं।

पूर्वानुमान और परिणाम

बीमारी का पूर्वानुमान ट्यूमर के स्थान पर काफी हद तक निर्भर करता है। त्वचा की सतह पर प्रकट होने वाले एंजियोसार्कोमा के मामलों में जीवित रहने की औसत दर 5 वर्षों से अधिक होती है, जबकि आंतरिक अंगों से उत्पन्न ट्यूमर के मामलों में जीवित रहने की दर अक्सर केवल आधे वर्ष तक सीमित होती है। ट्यूमर के प्रकार, स्थान और उपचार की प्रभावशीलता को ध्यान में रखते हुए, रोगियों को ठीक होने के लिए सर्वोत्तम संभावनाएँ प्रदान की जानी चाहिए।